一天，3歲楊寶寶雙側(cè)鼻腔突然出血不止，家長(zhǎng)嚇壞了，立刻帶到連云港市婦幼保健院兒科就診。

兒科副主任醫(yī)師周少宏檢查發(fā)現(xiàn)患兒除鼻腔出血外，雙下肢也存在著多個(gè)出血點(diǎn)。血常規(guī)顯示血小板計(jì)數(shù)僅有17.00×10⁹/L，懷疑是免疫性血小板減少癥。立即收住院治療。

住院后，為排除其他血液系統(tǒng)疾病，征得家長(zhǎng)同意，對(duì)患兒完善骨髓穿刺檢查。因患兒存在活動(dòng)性出血，給予人免疫球蛋白及常規(guī)劑量糖皮質(zhì)激素等治療。

骨髓細(xì)胞學(xué)檢查報(bào)告證實(shí)了醫(yī)生的診斷，確為免疫性血小板減少癥。

患兒雖經(jīng)上述治療后，每日仍有鼻腔滲血，多次復(fù)查血常規(guī)血小板計(jì)數(shù)仍處于小于15×10⁹/L左右的低值狀態(tài)，周少宏給予患兒大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療后，血小板計(jì)數(shù)再次出現(xiàn)了下降，甚至降至13×10⁹/L，軀干部出現(xiàn)新的出血點(diǎn)。

周少宏考慮可能是患兒體內(nèi)破壞血小板的毒性抗體導(dǎo)致血小板破壞反應(yīng)重，經(jīng)過人免疫球蛋白封閉抗體及大劑量激素沖擊抗炎治療后效果差。

經(jīng)充分告知家長(zhǎng)同意后，對(duì)患兒使用利妥昔單抗治療，輸注過程順利，患兒無不良反應(yīng)。治療后患兒血小板數(shù)值很快上升至32×10⁹/L，在評(píng)估患兒各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，無出血風(fēng)險(xiǎn)后，寶寶終于順利出院。出院后多次來院復(fù)診，患兒血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定在200-300×10⁹/L之間，未見藥物治療相關(guān)副作用。

原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜是一種兒童獲得性自身免疫性、出血性疾病，每年發(fā)病率為4-5/10萬左右。常有2-4周前的前驅(qū)期感染或疫苗接種史，臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而對(duì)患兒生命產(chǎn)生威脅。

臨床表現(xiàn)常以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為皮膚紫癜、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血如血便和血尿等。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)至少2次顯示血小板計(jì)數(shù)減少，其他血細(xì)胞形態(tài)無異常。骨髓細(xì)胞檢查提示巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。

一般治療：適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷；避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物；避免預(yù)防接種。

主要治療：糖皮質(zhì)激素及靜脈注射免疫球蛋白治療；必要時(shí)給予重組人血小板生成素。若經(jīng)上述治療效果欠佳，可使用利妥昔單抗治療。

周少宏

中共黨員，副主任醫(yī)師，碩士研究生

從事兒科臨床工作20余年，擅長(zhǎng)兒童各種類型貧血、血小板減少性紫癜、兒童各種類型血液病和兒童血液惡性腫瘤疾病的診治。

專家門診：周二全天/1B區(qū)

兒童血液免疫門診：周五上午/1B區(qū)

門診位置：1B區(qū)

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