跨越半個(gè)地球的生命接力

“瞧！我們牛牛（化名）笑得真好看！”連云港市婦幼保健院新生兒科傳出醫(yī)護(hù)人員陣陣笑聲，讓人難以想象的是，就在兩個(gè)月前，罕見病寶寶牛牛命懸一線，家人都差點(diǎn)想要放棄的時(shí)候，正是醫(yī)護(hù)人員的仁心仁術(shù)，將牛牛從死亡邊緣拉了回來。

而今天對(duì)于牛牛來說，還是個(gè)特別的日子，不僅終于可以出院，而且也是他剛好出生100天的日子。新生兒科醫(yī)護(hù)人員給牛牛一家送上“百日”的生日蛋糕，一起分享著這份來之不易的幸福。而說起牛牛曲折的救治過程，新生兒科醫(yī)護(hù)人員可是跨越了半個(gè)地球也沒有放棄！

3月17日夜間23:51，新生兒科接到來自本院康養(yǎng)中心的急救電話：一名嬰兒突然出現(xiàn)呼吸困難、面色青紫的癥狀，值班醫(yī)生張興宇第一時(shí)間趕去檢查，發(fā)現(xiàn)牛牛不僅呼吸費(fèi)力、面色青紫，全身還布滿花斑紋，孩子病情十分危急。牛牛的爸爸還在抗疫一線，沒有家人陪伴的牛牛媽媽焦急萬分。新生兒科主任高艷得知情況后表示“一切以搶救患兒為先”，只用了3分鐘就將牛牛收治到新生兒科重癥監(jiān)護(hù)病房。高艷全面檢查發(fā)現(xiàn)患兒存在呼吸衰竭、胸腔積液、肺部感染、心臟增大等癥狀，立即給予重癥監(jiān)護(hù)、特級(jí)護(hù)理，緊急上呼吸機(jī)、抗感染、保護(hù)心功能等對(duì)癥支持治療后，牛牛呼吸困難逐漸好轉(zhuǎn)。但為了查找病因，夜間緊急抽取牛牛胸水并送檢驗(yàn)中心檢查。

胸水檢查結(jié)果顯示是乳糜液（由于疾病使得含有脂類物質(zhì)的淋巴液漏入胸腔引起），新生兒科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)立即給牛牛調(diào)整了治療方案。3月19日，牛牛復(fù)查胸水消失了，呼吸機(jī)也撤機(jī)了。可大家還來不及高興，心電監(jiān)護(hù)下發(fā)現(xiàn)牛牛的心臟出現(xiàn)了異常，心跳忽快忽慢出現(xiàn)了“過山車樣”的心律失常，心率在150-250次/分之間變動(dòng)，牛牛的全身皮膚變得蒼白、浮腫，心電圖呈現(xiàn)多源性心律失常，因常用的抗心律失常藥物治療效果不理想，新生兒科專門就牛牛的病癥舉行了病例大討論。

這次是牛牛第二次住院。牛牛是爸爸媽媽的三孩寶貝，在牛牛媽媽孕晚期就發(fā)現(xiàn)牛牛有多囊腎、宮內(nèi)發(fā)育遲緩等問題，牛牛一出生就表現(xiàn)呼吸急促費(fèi)力、呻吟，足月了體重也只有2.1kg，在新生兒科重癥監(jiān)護(hù)病房，經(jīng)確診存在低出生體重、小于胎齡、新生兒高膽紅素血癥、多囊腎、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 、喂養(yǎng)困難、先天性歪嘴哭綜合征、新生兒腦病 、膽汁淤積等15個(gè)疾病。由于牛牛疾病多且復(fù)雜，高艷建議家長做基因檢查。為了盡快明確病因，高艷聯(lián)系了上海的基因檢測(cè)單位，很快結(jié)果出來了確診是脂肪酸代謝異常疾病，這個(gè)疾病是一個(gè)隱性遺傳疾病。父母均表現(xiàn)正常不發(fā)病，孩子是純合子因此發(fā)病，該病沒有特殊治療方法。過山車樣變化的心率使得醫(yī)務(wù)人員的心也懸了起來。

一波未平一波又起，牛牛的心律失常還未見好轉(zhuǎn)，全身浮腫還查出心肌病、心包炎、心包積液，需要有創(chuàng)呼吸機(jī)治療。高艷對(duì)牛牛的父母進(jìn)行了詳細(xì)的講解和溝通，兩個(gè)成年人頓時(shí)痛哭，一度陷入絕望，為人父母，都想看到孩子健康長大，而自己尚在襁褓中的孩子卻生死未卜，倘若放棄于心何忍？然而，對(duì)于無法預(yù)測(cè)的治療過程，既擔(dān)心孩子插管受罪，又擔(dān)心發(fā)生后遺癥，十分糾結(jié)，他們甚至想過放棄治療……高艷得知這個(gè)情況之后，反復(fù)與家屬進(jìn)行病情溝通和談話，“雖然這個(gè)病很復(fù)雜，但并不代表治不了，畢竟這是個(gè)鮮活的生命，怎么能說放棄就放棄呢？”與此同時(shí)，高艷組織新生兒科所有醫(yī)生商議治療方案和解決對(duì)策，并一一解釋給家屬聽，希望能夠全力幫助孩子渡過難關(guān)，牛牛父母被醫(yī)生的仁心仁術(shù)所感動(dòng)，決定為了孩子拼此一搏。

為了牛牛，高艷決定聯(lián)系到德國馬格德堡大學(xué)婦女兒童醫(yī)院的新生兒學(xué)專家Jorch教授，請(qǐng)求Jorch教授會(huì)診，希望能在德國找到治療經(jīng)驗(yàn)可以借鑒。終于在3月26日通過5G在線進(jìn)行遠(yuǎn)程會(huì)診，Jorch教授確認(rèn)牛牛是罕見病，建議在目前對(duì)癥支持的基礎(chǔ)治療之上繼續(xù)給予控制液體量、抗心律失常及地高辛等強(qiáng)心治療。依據(jù)德國的治療經(jīng)驗(yàn)，在新生兒期發(fā)病的患兒預(yù)后不佳，但是牛牛沒有發(fā)生過嚴(yán)重的缺氧、抽搐等腦損傷表現(xiàn)，將來智商有正常的希望。得知這一情況，牛牛的爸爸媽媽也堅(jiān)定了與醫(yī)務(wù)人員共同努力的救治信心，只要有一絲希望，我們就堅(jiān)決不能放棄！“堅(jiān)持！堅(jiān)持！”高艷主任如是說：“疾病救治到這時(shí)只能迎難而上，前方哪怕只是微弱的光也要在艱難中奮力前行！”

牛牛的治療還在摸索中艱難前進(jìn)，新生兒科每天交接班重點(diǎn)關(guān)注就是牛牛的病情變化，呼吸機(jī)的管理十分重要，牛牛的肺部炎癥加重不得不升級(jí)抗生素治療。牛牛的肺部感染在慢慢地好轉(zhuǎn)，但是心臟功能還是不好，心率仍維持在190-200次/分，但是大家都在堅(jiān)持。每天上午10點(diǎn)，牛牛的媽媽都會(huì)準(zhǔn)時(shí)出現(xiàn)在新生兒科接待室門口，看著她無限期待又不安的眼神，護(hù)士勸牛牛媽媽回家休養(yǎng)，媽媽說：“我回家也睡不著，每天來這里感覺離牛牛近一點(diǎn)，我也心安”。每次牛牛媽媽來咨詢病情，高艷都會(huì)親自接待。

高艷主任也陷入深思：畢竟這個(gè)罕見病大家是第一次遇到，疾病表現(xiàn)與基因診斷不太符合。既然主要的基因缺陷可以引起肌肉運(yùn)動(dòng)異常，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、心肌病、心律失常，也許請(qǐng)求心血管專家的會(huì)診更為合適。想到這里，高艷立即聯(lián)系了呂海濤教授，呂教授是江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)候任主委、罕見病分會(huì)副主委，省兒科心血管學(xué)組組長，省出生缺陷預(yù)防學(xué)組組長，有著豐富的罕見病治療經(jīng)驗(yàn)。呂教授十分重視牛牛的病情，當(dāng)即安排科室聯(lián)系建立連婦幼病例MDT微信群。3月30日，高艷組織了包括新生兒科、心血管科、腎臟科、影像科、神經(jīng)科以及內(nèi)分泌遺傳代謝科等8位專家多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診(MDT)。新生兒科還在重癥監(jiān)護(hù)病房啟用5G遠(yuǎn)程會(huì)診儀，讓會(huì)診的專家能實(shí)時(shí)高清地看到患兒的情況，并觀察到監(jiān)護(hù)儀及呼吸機(jī)上實(shí)時(shí)參數(shù)。會(huì)診中各位專家均仔細(xì)地就相關(guān)問題進(jìn)行詳盡地會(huì)診，蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的心內(nèi)科孫凌主任、腎病科李曉忠主任、檢驗(yàn)科王紅英主任、新生兒科朱雪萍主任、內(nèi)分泌遺傳代謝陳婷等均給予?？埔庖?。經(jīng)過一個(gè)多小時(shí)的共同會(huì)診后，新生兒科修改了治療策略。

之后，牛牛的病情逐漸有了起色，心率逐漸回落到100-150次/分，4月6日停用了強(qiáng)心藥，肺部感染在精心治療護(hù)理下得到控制；4月11日拔除了吸管插管，停用有創(chuàng)呼吸機(jī)，牛牛的活力也增強(qiáng)了，開始饑餓時(shí)有主動(dòng)找吃的表現(xiàn)；4月24日病情平穩(wěn)，停用了無創(chuàng)呼吸機(jī)?？粗饾u好轉(zhuǎn)的牛牛，令人不禁感慨，在臨床治療中“罕見病MDT”團(tuán)隊(duì)神助力！

至此，經(jīng)過2個(gè)多月的艱難治療，牛牛在新生兒科重癥監(jiān)護(hù)室里度過了一個(gè)又一個(gè)難關(guān)，這里的醫(yī)護(hù)人員把牛牛當(dāng)成了自己的孩子，不約而同地前來歡送牛?？祻?fù)出院回家，牛牛似乎也感覺到了離別的氣息，總是伸開小手向醫(yī)護(hù)人員要“抱抱”，未來的道路還很長，希望牛牛能夠健康快樂長大！

連云港市新生兒科

連云港市新生兒科急救醫(yī)療水平達(dá)省內(nèi)先進(jìn)水平，是連云港市十二五、十三五、十四五臨床重點(diǎn)?？啤?017年12月評(píng)為江蘇省危急重癥新生兒救治中心，2021年評(píng)為江蘇省婦幼健康重點(diǎn)學(xué)科。新生兒科設(shè)有兩個(gè)病區(qū)，一區(qū)為NICU病區(qū)，二區(qū)為新生兒病區(qū)、每層均設(shè)有家庭化病房、無陪護(hù)新生兒病室、消毒隔離室及哺乳室等。對(duì)患兒提供鳥巢式護(hù)理服務(wù)、母乳喂養(yǎng)支持及袋鼠式護(hù)理，具備溫控與濕度控制，定期消毒隔離，建有母乳庫，宣傳和支持母乳喂養(yǎng)技術(shù)。新生兒科擁有現(xiàn)代化的危急重癥新生兒救治的先進(jìn)設(shè)備，滿足開展所有危急重癥新生兒科救治技術(shù)與保健服務(wù)的需求。能開展危急重癥新生兒救治技術(shù)如NICU重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)、新生兒復(fù)蘇、新生兒重癥肺炎等省級(jí)重點(diǎn)學(xué)科救治所要求的所有醫(yī)療保健服務(wù)項(xiàng)目。新生兒科開展的危重癥新生兒的急救轉(zhuǎn)運(yùn)范圍輻射達(dá)到山東、安徽等地，為降低我市新生兒的死亡率起到了重要作用。開設(shè)新生兒門診、高危兒門診，對(duì)高危新生兒進(jìn)行出院后隨訪與早期干預(yù)治療，提高了危急重癥新生兒的生存質(zhì)量，降低傷殘率。

文化心語：呵護(hù)生命花開。