一天，3歲楊寶寶雙側鼻腔突然出血不止，家長嚇壞了，立刻帶到連云港市婦幼保健院兒科就診。

兒科副主任醫(yī)師周少宏檢查發(fā)現(xiàn)患兒除鼻腔出血外，雙下肢也存在著多個出血點。血常規(guī)顯示血小板計數(shù)僅有17.00×10⁹/L，懷疑是免疫性血小板減少癥。立即收住院治療。

住院后，為排除其他血液系統(tǒng)疾病，征得家長同意，對患兒完善骨髓穿刺檢查。因患兒存在活動性出血，給予人免疫球蛋白及常規(guī)劑量糖皮質激素等治療。

骨髓細胞學檢查報告證實了醫(yī)生的診斷，確為免疫性血小板減少癥。

患兒雖經(jīng)上述治療后，每日仍有鼻腔滲血，多次復查血常規(guī)血小板計數(shù)仍處于小于15×10⁹/L左右的低值狀態(tài)，周少宏給予患兒大劑量糖皮質激素沖擊治療后，血小板計數(shù)再次出現(xiàn)了下降，甚至降至13×10⁹/L，軀干部出現(xiàn)新的出血點。

周少宏考慮可能是患兒體內(nèi)破壞血小板的毒性抗體導致血小板破壞反應重，經(jīng)過人免疫球蛋白封閉抗體及大劑量激素沖擊抗炎治療后效果差。

經(jīng)充分告知家長同意后，對患兒使用利妥昔單抗治療，輸注過程順利，患兒無不良反應。治療后患兒血小板數(shù)值很快上升至32×10⁹/L，在評估患兒各項生命體征平穩(wěn)，無出血風險后，寶寶終于順利出院。出院后多次來院復診，患兒血小板計數(shù)穩(wěn)定在200-300×10⁹/L之間，未見藥物治療相關副作用。

原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜是一種兒童獲得性自身免疫性、出血性疾病，每年發(fā)病率為4-5/10萬左右。常有2-4周前的前驅期感染或疫苗接種史，臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而對患兒生命產(chǎn)生威脅。

臨床表現(xiàn)常以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為皮膚紫癜、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血如血便和血尿等。

實驗室檢查：血常規(guī)至少2次顯示血小板計數(shù)減少，其他血細胞形態(tài)無異常。骨髓細胞檢查提示巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙。

一般治療：適當限制活動，避免外傷；避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物；避免預防接種。

主要治療：糖皮質激素及靜脈注射免疫球蛋白治療；必要時給予重組人血小板生成素。若經(jīng)上述治療效果欠佳，可使用利妥昔單抗治療。

周少宏

中共黨員，副主任醫(yī)師，碩士研究生

從事兒科臨床工作20余年，擅長兒童各種類型貧血、血小板減少性紫癜、兒童各種類型血液病和兒童血液惡性腫瘤疾病的診治。

專家門診：周二全天/1B區(qū)

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